Abstract: “Micropenis” is used to define a penis less than 2.5 SD long compared to the mean length for age and sexual development stage, provided that this organ does not show any other anatomic anomalies. By “small penis” we mean a penis having a size objectively within the standard limits but which is not considered satisfactory by the subject (“Locker-room syndrome”). This disorder is included in dysmorphophobia and is the main reason why some men undergo penile elongation techniques. Measuring performed with stretched penis shows a close correlation with the real length during erection. The mean length of the flaccid penis in Caucasian post-puberal male is 8.8 cm; when stretched it is 12.4 cm (+ 2.7 cm); during erection 12.9 cm, but there is a wide range in different studies. Therefore we talk about a micropenis when its length is < 6 cm. Medical treatment is limited to hypogonadic males by increasing serum androgenic values. Several techniques of penis elongation exist, which are based on external stretching of the penis or classic surgery. Surgical techniques include the subtotal dissection of the penile suspensory ligament and the prepubic liposuction. Liposculpture is the insertion of autologuous adipose tissue into the penile subcutaneous in order to increase the organ circumference. Among physiotherapeutic techniques, our group is making use of an external penis-stretcher to treat both small penis and penis curvature due to Peyronie’s disease. Patient counselling is at all events essential to have a full picture of the problem, since a morbid attention to the size of his own penis might be the symptom of a more complex psychiatric disorder where surgery is powerless or may sometimes even give rise to additional problems.

Parole chiave: micropene, pene piccolo, dismorfofobia, terapie fisioterapiche, terapie chirurgiche

DEFINIZIONE di MICROPENE

Per micropene si definisce un’asta che presenta una lunghezza inferiore a 2,5 SD rispetto alla media per età (Fabbrini, 1992) e per epoca di sviluppo sessuale (Menon, 2000), in assenza di altre anomalie anatomiche dell’organo. Da questa definizione vengono pertanto escluse tutte quelle dismorfie peniene associate ad una ridotta dimensione dell’asta (come l’ipospadia).

Una corretta diagnosi è importante soprattutto nel periodo neonatale, poiché anomalie peniene possono essere il segno di malformazioni genitali associate o di quadri polisindromici causa di incertezze nell’attribuzione del sesso.

“PENE PICCOLO” e DISMORFOFOBIA

In contemporanea all’estensione del concetto di benessere si è avuto anche un costante aumento delle richieste inerenti la cura del “pene piccolo”.

Con questo termine si intende un pene di dimensioni oggettivamente nei limiti della norma, vissute tuttavia come soggettivamente insoddisfacenti. Tale quadro rientra nella così detta dismorfofobia, cioè a dire una preoccupazione per un supposto difetto fisico che comporta un disagio evidente, limitazioni nell’interazione sociale e/o lavorativa (DSM-IV, 1996). La presunta anomalia peniena può essere un problema prettamente estetico, riferito esclusivamente al suo aspetto in condizioni di flaccidità, disturbo da molti chiamato “sindrome da spogliatoio”; oppure un problema funzionale, dove il soggetto considera normale la lunghezza del proprio pene ma non trova gratificante il suo calibro in erezione.

Nel tentativo di quantificare il fenomeno Ruiz Castañè, citando dati di Mc Carthy, rileva che i due terzi degli uomini pensa che il proprio pene si sia dimostrato piccolo almeno in un’occasione nella loro vita (Ruiz Castañè, 1999).

Le richieste di correzione del pene piccolo rientrano oramai anch’esse, al pari della rinoplastica o delle protesi mammarie, nell’ambito della chirurgia estetica. Infatti la maggior parte degli uomini che si sottopongono a tecniche di elongazione peniena lo fanno per migliorare la propria immagine e non per un reale problema funzionale o malformativo (79% vs 14% e 6% rispettivamente in una fascia di età compresa tra i 35 ed i 50 anni) (Roos H, 1994).

La dismorfofobia e l’entità del disagio che provoca il pene piccolo vanno tipizzate con cura, poiché una morbosa attenzione sulle dimensioni del proprio pene può essere il sintomo di una più complessa patologia psichiatrica, per la quale la chirurgia non può nulla, se non talora creare ulteriori problemi.

DIMENSIONE DEL FENOMENO

Il fenomeno va valutato in modo diverso a seconda che si considerino il micropene o il “pene piccolo”.

Dal punto di vista epidemiologico il micropene presenta una incidenza dello 0,6% nella popolazione (Silver, 2002).

Sulla prevalenza del fenomeno dismorfofobia non sono disponibili dati affidabili (DSM-IV, 1996). L’indagine epidemiologica riguardante il “pene piccolo” può basarsi sulla frequenza degli accessi ambulatoriali per questo problema. Negli ambulatori del nostro Ospedale ed in quelli dei Centri istituzionalmente collegati le richieste di consultazione motivate da sospetto “pene piccolo” o da micropene sono state nel 2001 il 3,3% delle prime visite: di questi pazienti l’ 80% circa hanno posto il quesito nell’ambito di una visita effettuata apparentemente per altre problematiche ed il 20% hanno espressamente richiesto la consultazione solo specificamente per questo sospetto. In base ad i nostri dati, solo l’1 % di essi era realmente portatore di un micropene.

EZIOPATOGENESI

Le cause del micropene sono riconducibili ad un basso livello di testosterone nel sangue fetale. La ridotta o mancata produzione di testosterone da parte del testicolo fetale può esser dovuta ad una insufficienza gonadica, primitiva o secondaria a carenza di HCG materno nel 1° trimestre o ipofisaria nel 2° e 3° trimestre.

Inoltre ci possono essere normali livelli di testosteronemia ma una insensibilità periferica agli androgeni.

Quindi possiamo elencare tra le principali cause:

METODI DI MISURAZIONE

Prima ancora di entrare nel merito delle misure di riferimento presenti in letteratura, va descritto il metodo di misurazione utilizzato per determinarle. Infatti gli studi fanno riferimento a 3 diverse tecniche di misurazione: a pene flaccido, a pene disteso (stretched) ed in erezione completa (mediante iniezione intracavernosa (ICI) di Prostaglandine e/o stimolazione audio-visiva (VSS)); inoltre le misure riguardano sia la lunghezza che la circonferenza peniena.
La misurazione della lunghezza viene condotta sulla superficie dorsale del pene dalla sinfisi pubica alla punta del pene. Le misure ottenute a pene flaccido sono risultate non predittive della capacità erettile in quanto scarsamente riproducibili e suscettibili di notevole variabilità. Le misure eseguite a pene stretched mostrano una stretta correlazione con la reale lunghezza in erezione (Wessells et al, 1996b) e pertanto sono comunemente usate ambulatorialmente al posto delle misure con pene in erezione in quanto più pratiche e maneggevoli, oltre che non invasive. In uno studio per assestare la forza da esercitare durante lo stiramento, si definisce in 450 grammi la forza necessaria a mettere in tensione il pene (cioè ben al di sopra di quella generalmente esercitata nella pratica clinica) al fine di ottenere un valore di lunghezza stretched altamente predittivo della potenziale lunghezza in erezione (Chen et al, 2000).
L’uso dell’ultrasonografia nella misurazione dei corpi cavernosi si è dimostrato accurato solo in età pediatrica con bambini al disotto dei 22 mesi di età (Smith et al, 1995).
La misurazione della circonferenza viene fatta generalmente a metà dell’asta a pene flaccido e/o in erezione. La misurazione è suscettibile di variazioni anche interpersonali poiché molto influenzata da fattori esterni quali temperatura esterna, stress, astinenza sessuale.

CONCETTO DI NORMALITÀ

Per quanto riguarda i valori di normalità ci sono molti studi al riguardo con casistiche molto varie.
Nei neonati a termine la lunghezza del pene stretched entro 3 giorni di vita è in media di 3,6 ±0,4 cm. Pertanto viene definito come micropene il riscontro di un valore <2,6 cm. Tale valore è sicuramente correlato con l’età gestazionale, ma non con il volume testicolare, la lunghezza del neonato o la circonferenza della testa (Sutan-assin et al, 1989), mentre è controversa la correlazione con il peso alla nascita. Ci sono alcune differenze razziali. Infatti, ad esempio, malgrado non ci siano sostanziali differenze tra Caucasici ed Asiatici alcuni autori propongono di considerare 2,3 cm il valore minimo della normalità per la razza cinese (Cheng, 2001).

Anche nell’adulto i valori variano con la razza e anche da studio a studio. Secondo Wessells nella razza caucasica la lunghezza media del pene in flaccidità è di 8,8 cm; stretched è di 12,4 (±2,7 cm); in erezione è di 12,9 cm circa. Per cui si parla di micropene per misure < 6 cm (Wessells et al, 1996b).

Uno studio italiano (Ponchietti et al, 2001) su un campione di 3300 persone sane di età compresa tra i 17 ed i 19 anni ha riscontrato valori sovrapponibili con lunghezza del pene stretched di 12,5 cm e circonferenza in stato di flaccidità di 10 cm.

Uno studio (Da Ros et al, 1994) sulla lunghezza del pene dopo ICI nell’adulto di razza caucasica rileva una lunghezza media di circa 14,5 cm (range 9,0-19,0cm) con il 76% della popolazione con lunghezza tra i 12,0 ed i 16,0 cm.

Per la circonferenza a pene flaccido sono considerati nella norma valori medi di 9 cm con range tra i 6 ed i 12 cm. Da Ros considera due diverse misurazioni della circonferenza, prossimale e distale al pube con i seguenti valori medi di normalità: 11,92 cm (range 9-15 cm) e 11,05 cm (range 8-14 m) rispettivamente (Da Ros et al, 1994). Le misurazioni condotte in erezione hanno rilevato valori medi di circa 12,5 cm (range 10-15 cm). Questi valori si sono dimostrati significativi se rapportati tra loro utilizzando la Rigidometria Peniena Notturna, in quanto un incremento di circonferenza da flaccido ad eretto maggiore di 20 mm (misurato mediante Rigiscan) sarebbe predittivo di assenza di disfunzione erettile (DE) (assenza nell’80% dei casi); valori basali inferiori a 9,5 cm con un incremento di circonferenza inferiore ai 20 mm verrebbero ritenuti altamente predittivi di DE (presenza nell’80% dei casi) (Adachi et al, 1997).

TERAPIA MEDICA

Un trattamento farmacologico ottiene risultati solamente se eseguito in epoca pre- puberale. La terapia medica ha come obbiettivo l’innalzamento dei valori androgenici sierici, mediante terapia sostitutiva con testosterone o mediante stimolazione gonadotropinica, riservata ai casi di diagnosticato ipogonadismo.

Comunemente si ritiene che instaurare una terapia precocemente, già nel periodo neonatale, consenta un miglior risultato ed inoltre permetta di valutare l’ipotesi di cambio del sesso fenotipico in caso di mancata risposta (Ludwing, 1999). Ma l’efficacia della risposta dipende comunque dalla patologia di base e dalla lunghezza alla prima osservazione. Infatti dopo terapia con testosterone l’incremento è maggiore nel micropene isolato rispetto a quello associato ad ipospadia (+2,1 cm vs +1,3 cm) e non è dipendente dalla dose totale di testosterone assunto (Velasquez-Ursola et al, 1998). Inoltre studi su ratto hanno dimostrato che il trattamento precoce con testosterone (7° giorno di vita) provoca una prematura crescita del pene con una conseguente riduzione delle reali dimensioni in età adulta (McMahon et al, 1995). In uno studio longitudinale (Bin-Abbas et al, 1999) sul micropene da ipogonadismo ipogonadotropo in età adulta, non si è riscontrata alcuna differenza statisticamente significativa tra soggetti trattati con testosterone prima dei 2 anni di vita o tra i 6 ed i 16 anni, con il raggiungimento di una lunghezza nella norma in entrambi i gruppi (valore medio: 10,3 ±2,7 cm con range da 8 a 14 cm).

La terapia con testosterone va iniziata dopo aver verificato la responsività della gonade mediante HCG test.

Si può utilizzare il testosterone enantato alla dose di 25/50 mg per mese per circa 2-3 mesi (Ludwing, 1999), oppure il testosterone al 5% in crema per 21 giorni. Si sono ottenuti risultati anche con il DHT in crema alla dose di 25 mg (o 12,5 mg per pazienti di età inferiore ai 10 anni) per 2 mesi (Fischer Santos, 1999).

La terapia con gonadotropine è riservata ai pazienti affetti da ipogonadismo ipogonadotropo. In questo caso la terapia con LH/FSH ricombinante (20 e 21,3 UI SC 3 volte a settimana rispettivamente) può essere iniziata anche intorno al primo anno di vita ottenendo una crescita sia delle dimensioni peniene (da 1,6 a 2,4 cm) che testicolari (del 170%) (Main et al, 2002).

TERAPIA CHIRURGICA

Al momento esistono varie tecniche di allungamento del pene che si basano sulla trazione esterna del pene o sulla chirurgia classica. Le due metodiche si possono associare per consentire un potenziamento del risultato.

TECNICHE FISIOTERAPICHE DI ELONGAZIONE

Molti chirurghi sono convinti che allungare i corpi cavernosi non sia possibile. Questo concetto sembra sia da rivedere in seguito ai risultati ottenuti con le tecniche fisioterapiche. Tali tecniche prendono spunto da culture primitive e trovano riscontro in altre discipline mediche come l’ortopedia (allungamento di diafisi ossee) e la chirurgia plastica (nelle ustioni), dove si è riscontrato che il tessuto in trazione attiva diventa sede di una proliferazione cellulare che permette l’aumento strutturale della parte. Non esistono lavori scientifici a riguardo ma solo pubblicazioni nelle quali manca una verifica metodologica e che necessitano di un riscontro oggettivo dei dati. Tra le varie pubblicazioni riportiamo il lavoro di B. Fischer Santos, che descrive le varie tecniche fisioterapiche riassumendone le principali caratteristiche (Fischer Santos, 1999).

Il principio della depressione prodotta dalle apparecchiature “ex vacuum” utilizzate nella disfunzione erettile sembra ottenere risultati anche nell’elongazione peniena. Esistono vari dispositivi in commercio. Prima dell’applicazione dell’apparecchio è comunque richiesta una ginnastica della muscolatura pelvica ed un massaggio dei corpi cavernosi, rendendo necessaria una partecipazione attiva e costante dell’interessato. I risultati dipenderebbero dal tempo di utilizzo: si stima un aumento in lunghezza di circa 0,25 cm dopo 6 mesi di impiego costante dell’apparecchio per almeno 2 ore al giorno. Viene citato da Fischer Santos il caso di un soggetto con evidente dismorfofobia che ha utilizzato per oltre 10 anni una di queste apparecchiature, ha ottenuto l’allungamento penieno di circa 11 cm (dai 15 cm iniziali a 26 cm) e non si ritiene ancora soddisfatto (Fischer Santos, 1999).

Altra tecnica è quella della trazione elastica costante per mezzo di un apparecchiatura denominata “GRIP Leg Strap/Tension System” che permette una trazione continua mediante un cavo elastico ancorato da una parte all’estremità del pene e dall’altra alla coscia del soggetto, permettendo così di regolare la tensione da esercitare giornalmente, con una forza possibile tra i 900 ed i 3600 grammi . Questa tecnica permetterebbe una gestione più maneggevole rispetto alla tecnica vacuum consentendone l’utilizzo anche durante le attività quotidiane (Fischer Santos, 1999).

Un diverso metodo è quello basato sulla trazione mediante forza gravitazionale utilizzando apparecchi (ne esistono diversi in commercio) che permettono di agganciare un peso al pene in modo da mantenere una sollecitazione costante. Il principio è lo stesso in uso presso talune etnie africane. Mediamente questa tecnica potrebbe far ottenere un allungamento di circa 0,5 cm dopo 6 mesi di utilizzo e potrebbe essere usata come compendio alla chirurgia per potenziarne i risultati (Fischer Santos, 1999).

Ultimi strumenti ideati per mantenere in trazione il pene sono i cosiddetti “Jes Extender”® e “Andro-Penis”® (Figura 1), due apparecchi con meccanismo analogo (disegnati il primo da un danese, il secondo da un tedesco), dotati di due anelli (uno in plastica ed uno in silicone) uniti da due aste metalliche laterali regolabili che permettono di mettere in tensione il pene, regolando la forza della trazione, che per il Andro-Penis può variare dai 600g ai 1500g. L’apparecchio va utilizzato iniziando il carico in modo progressivo e, a regime, va applicato per non meno di 6 ore al giorno (8-10 ore) per un periodo minimo di 3 mesi. I risultati dichiarati (Gomez de Diego, 2001) indicano un incremento in lunghezza tra i 3 ed i 4 cm (0,5 cm/mese) sia in flaccidità che in erezione ed un incremento nella circonferenza di 1 cm in 4-6 mesi circa. L’incremento è riferito direttamente correlato al tempo di utilizzo. Anche questi strumenti possono essere utilizzati insieme alla chirurgia.

Il nostro gruppo sta utilizzando quest’ultima classe di estensori penieni esterni con risultati soddisfacenti sia nella cura del pene piccolo che nel morbo di La Peyronie.

Per quanto riguarda il “pene piccolo”, i nostri primi dati su 9 pazienti mostrano un incremento medio della lunghezza peniena stretched di 1,8 cm dopo 4 mesi con un utilizzo medio dello strumento per 6 ore e 30 minuti giornalieri. Gli incrementi maggiori, dai 2,4 cm ai 3,1 cm, si sono ottenuti nei soggetti che utilizzavano il Andro-Penis per più di 6 ore al dì (tra le 7 e _ e le 9 ore). (Colpi et al, 2002a).

Un soggetto che si era precedentemente sottoposto ad intervento di sezione del legamento sospensore (vedi sotto) ha ottenuto un ulteriore incremento in lunghezza di 3,3 cm (da 11 cm dopo chirurgia a 14,3 cm) dopo l’applicazione per 8 ore al giorno per 6 mesi.

Abbiamo utiliz\zato lo stesso apparecchio nel morbo di La Peyronie, ottenendo una riduzione media dell’incurvamento del 40% circa (dai 34,1°±4,9° ai 20,0°±12,2°) dopo 3 mesi di trattamento (Colpi et al, 2001) ed un incremento della lunghezza peniena stretched direttamente proporzionale (p<0,05) al grado di retrazione (Colpi et al, 2002b).

Questi dati documentano l’efficacia della tecnica di stretching peniena, che si pone sempre più come valida alternativa alla chirurgia classica specie in considerazione delle complicanze che questa spesso comporta (vedi sotto).

TECNICHE CHIRURGICHE DI ELONGAZIONE

La terapia chirurgica va riservata ai casi non-endocrinologici o a tutti quei casi di non responsività alla terapia ormonale. Non discuteremo della chirurgia in età pediatrica e di quella atta al cambio del sesso fenotipico nel periodo neonatale, ma solo della tecnica di elongazione peniene in età adulta.

Secondo Wessells si considerano candidati alla terapia chirurgica soggetti che presentano una lunghezza peniena inferiore a 7,5 cm in erezione/stretched e 4 cm in flaccidità (Wessells, 1996b). Le tecniche chirurgiche sono mirate ad ottenere una maggiore prominenza dal pube del pene in flaccidità e/o ad incrementarne il calibro. Per incrementare la lunghezza si può intervenire sezionando il legamento sospensore del pene oppure aspirando il grasso pubico che circonda la base della porzione pendula del pene. I due interventi possono essere fatti in associazione al fine di potenziarne il risultato. Per incrementare la circonferenza si inserisce del materiale, nella maggior parte dei casi tessuto adiposo autologo, nel sottocutaneo del pene.

La sezione sub-totale del legamento sospensore che tiene ancorato il pene al pube è una procedura tecnicamente semplice e scevra da complicanze maggiori. In questo modo è possibile “esteriorizzare” parte della porzione non pendula dei corpi cavernosi ottenendo un guadagno medio in lunghezza a pene flaccido di circa 2-3 cm.

Spesso a questa procedura si associa la lipoaspirazione del grasso pubico, che consiste nella rimozione del tessuto adiposo che circonda -e quindi ricopre- la base dell’asta, consentendone una migliore esteriorizzazione. Inoltre l’adipe rimosso può essere utilizzato per incrementare la circonferenza peniena.

La liposcultura consiste nell’inserzione nel sottocutaneo del pene di tessuto adiposo autologo prelevato dal pube o dalla coscia per incrementare la circonferenza dell’organo. La procedura è tecnicamente in apparenza molto semplice, ma presenta l’inconveniente di un eventuale riassorbimento del materiale inserito o la comparsa di irregolarità del calibro del pene, oltre che, in rari casi, la necrosi del grasso e della cute. È possibile dover ripetere a breve distanza di tempo l’intervento. Le dimensioni di calibro che si possono raggiungere sono in funzione delle richieste del paziente.

Analoghi risultati si ottengono con la chirurgia plastica inserendo sul pene, lateralmente, cute prelevata in regione glutea. Un’ultima tecnica prevede l’inserzione nel sottocutaneo penieno di collagene (Fischer Santos, 1999). Tale procedura non presenta gli inconvenienti della liposcultura classica consentendo buoni risultati con metodiche di semplice esecuzione ma ancora a costi sostenuti. Altra tecnica di recente applicazione è quella introdotta da Austoni (Austoni et al, 1999) e riservata ai casi di dismorfofobia funzionale. Tale tecnica consiste nell’incisione longitudinale dei corpi cavernosi e nell’allargamento dell’albuginea mediante innesto di safena, consentendo un incremento di circonferenza peniena variabile da 1,1 cm a 2,1 cm. Tuttavia non ci risultano ancora a questo proposito conferme dalla letteratura relative alla validità dei risultati estetici e funzionali (mantenimento della rigidità erettiva).

La chirurgia di elongazione presenta varie complicanze e controindicazioni che meritano alcune considerazioni.

La stragrande maggioranza degli interventi, quasi il 100% secondo alcuni, vengono richiesti da soggetti affetti da “pene piccolo” e non da micropene, con aspettative spesso irrealistiche (www.issir.org, 2002), poiché le tecniche chirurgiche descritte non sono in grado di allungare i corpi cavernosi ma solo di renderli “più visibili”. Pertanto è di fondamentale importanza un corretto counseling per definire con chiarezza sia le aspettative del soggetto che le reali possibilità terapeutiche. Inoltre la sindrome del pene piccolo si riscontra più di frequente in quadri psicopatologici che in semplici manifestazioni di disagio per il proprio fisico (van Driel et al, 1998), ed in questi casi, ovviamente, la chirurgia non è un’indicazione terapeutica. Glina descrive un caso di suicidio dopo complicanze per intervento chirurgico di elongazione (www.issir.org, 2002).

La quota dei soggetti insoddisfatti della chirurgia è comunque alta (www.issir.org, 2002), così come le complicanze riscontrate. In uno dei rari lavori sulle complicanze chirurgiche, Wessells riporta che su 12 pazienti ben 6 si sono dovuti sottoporre a revisione chirurgica; che ad 1 anno dall’intervento era stato perso dal 55% al 90% del volume penieno ottenuto con la liposcultura autologa e che ben 2 pazienti riferivano un peggioramento delle funzioni sessuali; solo 1 paziente riferiva un soggettivo allungamento del pene (Wessells et al, 1996a). Analogamente Kropman riporta che, ad un follow-up di circa 36 mesi, su 16 pazienti sottoposti a chirurgia solo 5 si consideravano soddisfatti dell’intervento contro i 3 scarsamente soddisfatti ed i 7 totalmente insoddisfatti (Kropman et al, 1999).

Tra i motivi dell’insoddisfazione spesso c’è il riscontro di un pene apparentemente più lungo solo sul piano frontale, mentre sul piano sagittale l’inserzione pubica e la borsa scrotale più bassi possono apparire anomali; inoltre la dislocazione in basso potrebbe provocare dolori testicolari (www.issir.org, 2002). Infine l’angolo peno-pubico che ne risulta è molto spesso maggiore di 90°, rendendo, a volte, difficoltosi i rapporti sessuali.

Inoltre per quanto riguarda la chirurgia di ingrossamento del calibro penieno, secondo D. Ralph dell’Institute of Urology di Londra, a riprova che il numero delle coplicanze sia elevato lo testimonia l’elevato numero di cause penali per danno contro i chirurgi estetici americani che si sono dedicati a questo tipo di chirurgia.

In conclusione, in questo tipo patologia resta fondamentale il colloquio con il paziente ed il suo completo inquadramento, tenendo conto che secondo Amar (www.issir.org, 2002) dopo un corretto ed approfondito colloquio solo il 10% delle persone che si rivolgono all’urologo restano convinti di sottoporsi ad interventi di falloplastica.

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